三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

脑代谢紊乱的选择性与病征有用，由于许多问题几乎难以确定，所以化疗较为困难。短时间情况下，是脑能量代谢的主要原料。1型式磺酸毛病遗传性（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终导致脑内积聚减少。

G1D常发挥为痉挛发烧与出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式之前，G1D一系列不可或缺神经功能毛病，常独立于血脑屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而增加脑组织内酸度可以减缓病征。作者指出这些发掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脑流出或获取有效替代官能团的化疗方法。

迄今应用于G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减缓2/3病患的运动障碍或痉挛发烧，而且并非普遍耐受。有学术研究辨识，与生酮饮食习惯化疗方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的之前间硝酸盐，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯大学向东南医疗机构的学术研究者们，再进一步开展非商业性、开放标签系列的临床实验，对三庚酸酯化疗方法进行分析。学术研究结果在线刊登于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共纳入14名并未不感兴趣生酮饮食习惯化疗的1型式磺酸毛病遗传性的儿童与。介入手段为，在病患日常饮食习惯之前必需食品级三庚酸酯。

由于大部分痉挛发烧不明显，病患或家属的感觉根本无法应用于分析。因此，学术研究者使用定量出有、神经人类学、血液分析、脑代谢率的核磁共振检测等手段。

学术研究辨识，1名病患（7%）没有消失棘波；而其他病患在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分病患神经无意识发挥以及脑代谢率增加。11名病患（78%），长期使用三庚酸褶后并未消失副发挥作用。3名病患（21%）发挥为胃肠道病征，1（7%）名病患化疗之前断。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D病患的主要神经功能产生稳固影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个不可或缺的组件，来分析代谢性脑病（之前间代谢硝酸盐障碍）的化疗方法。

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编辑： neuro207